「全身の無汗症」から見つかったシェーグレン病【論文紹介】

こんにちは。はれまちクリニック副院長の小野です。

「汗をかかない体質って、うらやましい」
汗っかきの方からすると、そう思えるかもしれません。でも、汗がほとんど出ないのは、実はかなりつらいことなんです。

このたび、私も共著者として加わった症例報告が、日本皮膚免疫アレルギー学会の英文誌『Journal of Cutaneous Immunology and Allergy』に掲載されました。金沢医科大学皮膚科で診療にあたった症例です。論文の中心となってまとめてくださったのは筆頭著者の先生で、私は2番目の著者として診療に加わりました。

テーマは、10年ものあいだ「汗が出ない」状態が続いていた方を詳しく調べたら、思いがけない病気が見つかったというお話。論文は英語ですが、患者さんにもぜひ知っていただきたい内容なので、できるだけやさしくご紹介します。

そもそも汗は「からだの打ち水」

汗は、体温を下げるための大切なしくみです。皮膚の上で汗が蒸発するとき、体の熱をいっしょに奪っていきます。夏の打ち水と同じ原理ですね。

その力はなかなかのもので、コップ半分ほど（約100mL）の汗がしっかり蒸発すれば、体重60kgの人の体温を1℃ほど下げられる計算になります。ちなみに、蒸発せずにポタポタと流れ落ちてしまう汗は「無効発汗」と呼ばれ、体を冷やす役にはあまり立ちません。

つまり汗が出ないと、体の熱を逃がす手段が大きく減ってしまいます。暑い場所では熱がこもり、熱中症のような状態になりやすいのです。

10年間、汗が出なかった

今回の患者さんは50代の女性です。10年ほど前から汗が出にくくなっていましたが、医療機関にはかかっていませんでした。夏はエアコンの効いた部屋にいても体に熱がこもり、保冷剤などで冷やしてしのいでいたそうです。皮膚科を受診されたとき、皮膚に発疹などはありませんでした。

汗の出ない場所を「見える化」する検査

汗がどこで出て、どこで出ていないのか。それを目で見て確かめるのが「ミノール法」という検査です。

皮膚にヨウ素の液を塗り、その上からデンプンの粉をはたいたら、体を温めて汗をかいてもらいます。すると、汗が出たところだけヨウ素とデンプンが反応して、黒っぽい紫色に変わります。

小学校の理科で、ジャガイモの切り口にヨウ素液をたらすと青紫色になる実験をした方も多いのではないでしょうか。じつは、あれと同じ反応を使っています。

この方の場合、色が変わったのは体のごく一部だけ。体の表面のおよそ98％で、汗が出ていなかったのです。

まず考えたのは「原因不明の無汗症」

全身の汗が出なくなる病気として、皮膚科医がまず思い浮かべるのが「特発性後天性全身性無汗症（AIGA）」です。ある時期から、はっきりとした原因がないまま全身の汗が出にくくなる病気で、若い男性に多いことが知られています。汗をかくような場面で皮膚がチクチクと痛んだり、小さなじんましん（コリン性じんましん）が出たり、血液検査で「CEA」という値が上がったりすることもあります。

この方は、診断基準のうえではAIGAにも当てはまりました。ただ、50代の女性で、チクチク感やじんましんはなく、CEAも正常。AIGAの“よくある姿”とは、少し違っていました。

診断のカギは「汗と関係なさそうな話」

詳しくお話をうかがうと、汗のほかに、こんなことがわかりました。

• 以前から、口が渇く
• 目も乾く
• これまでに、たくさんの虫歯を治療してきた

一見、汗とは関係なさそうですよね。でも、これが診断の大きな手がかりになりました。

なぜ虫歯がヒントに？
唾液には、口の中を洗い流したり、酸を中和したり、歯の表面を修復したりするはたらきがあります。そのため、唾液が減ると虫歯ができやすくなるのです。

血液検査では、CEAや甲状腺の値、血糖値は正常。一方で、抗核抗体と抗SS-A抗体という「自己抗体」（自分の体の成分に反応してしまう抗体）が陽性でした。シェーグレン病が疑われたため、リウマチ科の先生に診察をお願いしました。

シェーグレン病と診断

リウマチ科では、唾液や涙の量を調べる検査が行われました。どれも、ちょっとユニークな検査です。

• ガムを10分間かんで、出てくる唾液の量を測る：目安は10mL以上のところ、約4mL
• ガーゼを2分間かんで、しみこんだ唾液の重さを量る：目安は2g以上のところ、約0.6g
• 下まぶたに細い紙をはさみ、5分間で涙がしみる長さを測る：目安は5mm以上のところ、2〜3mm

さらに、唾液腺のはたらきを調べる画像検査や組織の検査も行い、シェーグレン病と診断されました。

そもそもシェーグレン病とは？

自分の免疫が、涙や唾液をつくる腺などを誤って攻撃してしまう病気（自己免疫疾患）です。目や口の乾き、だるさ、関節の痛みがよくみられ、中高年の女性に多いことが知られています。以前は「シェーグレン症候群」と呼ばれてきましたが、最近は「シェーグレン病」という呼び方が広まりつつあります。

汗が出にくくなる方もいますが、「全身の汗が出ない」ことがきっかけで見つかるのは、とても珍しいケースです。

汗腺の「中」をのぞいてみると

ここからは、ちょっとミクロの世界へ。

汗をつくる「汗腺」には、主に2種類の細胞が並んでいます。顕微鏡で見ると明るく見える「明細胞」と、暗く見える「暗細胞」。名前はそのままですが、ふだんは内側と外側に分かれて、きれいな2層構造をつくっています。

この方の汗が出ない部分の皮膚を調べると、汗腺の細胞が水ぶくれのようにふくらむ変化（水腫性変性）がみられました。さらに、2種類の細胞を緑と赤に染め分ける特殊な染色をしてみると、本来はきれいな2層に並んでいるはずの細胞が、ばらばらに入り乱れていました。

一方で、シェーグレン病の汗腺でこれまで報告されてきた「炎症細胞がたくさん集まる」「汗腺がしぼむ（萎縮）」といった変化は、はっきりしませんでした。10年という長い経過のなかで炎症はおさまり、その“爪あと”が残っていたのかもしれません。

なお、こうした変化はAIGAでもみられるため、もともとあったAIGAにシェーグレン病が重なった可能性も、完全には否定できません。そうした点もふまえたうえで、論文では「シェーグレン病に伴う全身の無汗症」と考えています。

論文の図3では、この緑と赤の染め分け写真を、汗がふつうに出る皮膚と見比べることができます。英語の論文ですが、写真を眺めるだけでも違いがよくわかりますよ。

治療とその後

シェーグレン病の診断後、ステロイドを点滴で3日間使う治療（ハーフパルス療法）を行い、その後は飲み薬に切り替えて少しずつ量を減らしていきました。

治療のあと、汗がすぐにはっきり戻ることはありませんでした。1年後に、手や頭にわずかに汗を感じるようになった――という経過です。

シェーグレン病に伴う無汗症には、まだ確立した治療法がありません。ただ論文では、今回みられた“水ぶくれ”の変化は汗腺が壊れきってしまう前の段階である可能性があり、早めに治療を始められれば回復の余地が残っているかもしれない、と考察しています。

この症例から伝えたいこと

皮膚科で「口は渇きませんか？」「虫歯は多いほうですか？」と聞かれたら、それはちゃんと理由のある質問なんです。

論文の情報

※本記事は、学術論文の内容を一般の方向けにわかりやすく紹介したものです。症例は金沢医科大学病院で診療したもので、ご本人の同意を得て論文として発表されています。個別の症状や治療については、主治医にご相談ください。